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什么是寻常性天疱疮?

文章来源:哈尔滨大直门医院 发布时间:2016-10-14

   寻常性天疱疮的特征是正常皮肤上出现松弛性大疱。大疱在开始瞬间,疱壁可能是较紧张的,也有较松软的,但很快变成松弛性大水疱。疱液澄明,晚期可因感染变为污黄,也可因出血变为红褐色。疱壁松弛易破,破后露出鲜红色剥裸面,有浆液渗出,结痂较慢,痂下糜烂面不易愈合。愈后不留疤痕,但有色素沉着。尼氏征检查阳性。本病好发于头、面、颈、胸部、背部、腹股沟、腋下及生殖器等部位,也常发生在口腔、鼻腔、食道、眼、阴唇、龟头及肛门粘膜处。部分病人在发病初期先出现口腔水疱,经过数月、甚至数年之后,皮肤上才出现水疱,形成典型的寻常性天疱疮。如果不伴有合并症,水疱本身不痛不痒,或者仅有轻度瘙痒。

 

  寻常性天疱疮是天疱疮中最多见和较严重的一型。发病初期可以是缓慢的,在病情急剧发展期,往往伴有长时间发烧,高达39~40℃以上。该病皮疹常波及全身,加之口腔黏膜损害,影响进食饮水,造成身体衰弱。若发生细菌继发感染,常成为愈后不良的天疱疮。哈尔滨皮肤医院排名

  本病病理学特征,是水疱位于表皮的中下部,表皮有明显的棘刺松解现象和裂隙,疱液中可见变性的棘细胞称天疱疮细胞,又叫棘刺松解细胞。真皮少量炎细胞浸润。免疫荧光抗体检查,在病损皮肤和病损附近正常皮肤的表皮细胞间,几乎100%的有免疫球蛋白G沉积。

 

  寻常性天疱疮是一种有全身症状的泛发性大疱疾病。首先应与落叶性天疱疮相区别,后者的大疱虽也是正常皮肤上的松弛性大疱,但极易破裂,结痂后皮下有脓性糜烂面,发出臭味。痂皮呈鳞片状,不断发生与脱落。当泛发全身时,可呈剥脱性皮炎样改变,损害发生在口腔、阴部、眼等粘膜部位的较少见,发烧等全身症状较寻常性天疱疮为轻。病理学特征为棘细胞浅层或角层下水疱。用类固醇激素治疗效果较好,预后也较乐观。

 

  其次要与大疱性类天疱疮区别,后者以老年人多见,有明显瘙痒。全身泛发性大疱常发生在红斑的基底上,疱壁紧张,不易破裂,尼氏征阴性。虽也可有发烧等症状,但对类固醇激素反应较好,可反复发作数年而不愈。病理表现水疱位于表皮下,无棘细胞松解现象,预后较佳。疱疹样皮炎虽可有泛发性大疱,但多数为成群的张力性水疱,呈环状或半环状排列,皮损呈多形性,红斑、水疱、风团等均可发生,有严重瘙痒,一般无发烧等症状,通常不累及粘膜。尼氏征阴性,碘试验阳性。病理表现水疱在表皮下,无棘细胞松解现象,氨苯砜对本病由较好的疗效。

  本病的发烧、大疱等症状,还应与恶性大疱性红斑相区别。恶性大疱性红斑常由药物过敏引起,发病急剧,高烧达40℃以上,皮肤上出现大片红斑、紫癜、大疱,疱壁可以是松弛的或紧张的。尼氏征一般阴性。眼结膜、口腔、阴部、鼻黏膜是好发部位,有红肿、紫癜、水疱、渗液、糜烂和结痂等症状。该病虽表现险恶,但如果治疗得当,常在3~4周内痊愈。病理表现水疱位于表皮下,真皮内炎细胞浸润,水肿。

  本病与中毒性表皮坏死松解症的区别,是后者也常由药物过敏或者金黄色葡萄球菌性败血症引起,发病急剧,伴有高烧,倦怠等全身症状,甚至导致昏迷。皮疹为泛发性全身性红斑大疱,疱壁可以是松弛的或紧张的,以松弛性较多,颇似大面积烫伤,疱液可以是清亮的,或浅黄色的,或脓性的。尼氏征阳性或阴性。败血症病人可从水疱液或血液中培养出细菌,严重的常在数日至一周内死亡。较轻的或治疗得当的病人往往在1~2月内痊愈。病理表现水疱位于表皮内或表皮下,疱壁可有坏死,无棘细胞松解现象,但可有表皮坏死性松解。

 

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